胆总管囊肿术后肝功能应该在一个月到三个月以内恢复到完全正常,如果术后三个月肝功能仍然异常,转氨酶明显升高,是不正常的。需要寻找原因,尽快处理。反复肝功能异常说明肝脏损伤持续存在,肝脏会逐渐硬化。我们经常看到胆总管囊肿术后因长期转氨酶异常,导致严重肝硬化的情况。随诊医生如果对肝硬化视而不见,后期患儿只能接受肝移植治疗,严重影响患儿的远期生活质量。造成的伤害是巨大的。术后肝功能异常,主要原因有三个,第一个最常见的原因是术后胆肠吻合口狭窄。这种情况常见于在三个月以内手术的患儿,尤其是新生儿期手术的患儿。三个月以内孩子体重轻,肝总管细,即使有经验的医生手术也会出现吻合口狭窄的情况。如果手术医生经验不足,术后吻合口的狭窄的发生率会大大增加。但是很多情况下,因为病情较重,不得不在三个月以内,甚至在新生儿期手术,这种情况建议到最有经验的中心手术。对肝门部胆管结构的处理经验的不足,也可能导致术后吻合口狭窄,肝门部胆管及血管的解剖变异较多,很多患儿合并肝门部胆管的先天性狭窄,或者变异血管的压迫,导致胆管的狭窄。在根治手术过程中,如果不对这些胆管狭窄或者变异的血管进行处理,也会导致术后吻合口狭窄的发生。吻合口狭窄引起的转氨酶升高,往往合并肝内胆管的明显扩张,并且肝内胆管的扩张会随着时间的推移而逐渐加重。所以术后转氨酶升高,合并肝内胆管的扩张,应高度怀疑手术后吻合口狭窄。尽管我们中心年龄小的患儿占比相对较高,由于采取了一些措施预防吻合口狭窄,术后吻合口狭窄的发生率控制在1~2%以下。第二个原因是:做胆总管囊肿根治性手术的时间太晚,病史较长。发现囊肿以后没有及时手术。错过了最佳治疗时机。表现为肝硬化明显或肝内胆管严重扩张。严重的肝硬化,即使根治手术以后,肝功能仍然可能无法恢复到正常水平。肝内胆管的扩张可能导致术后转氨酶异常,反复管炎,腹痛。遇到这种情况,可能只有肝移植或者部分肝脏切除可以解决。所以胆总管囊肿,一旦发现应尽早手术,避免相关并发症的发生。第三个原因是:由于本病是先天性疾病,极少数的胆总管囊肿可能合并肝内胆管的发育不良。或者说是术前诊断的不准确,将囊肿型胆道闭锁诊断为胆总管囊肿,囊肿型胆道闭锁往往合并严重的肝内胆管发育不良。这种情况手术后可能无法很快达到肝功能的正常,或者在术后很快或者几年后出现反复的胆管炎,转氨酶升高。因为肝内胆管发育不良引起的转氨酶升高,肝内管扩张往往不会太重或者没有明显的肝内胆管扩张。这种情况我们会根据术前的检查和术中探查情况来进行诊断,基本上手术以后,就可以对肝内胆管的发育情况,有了初步的诊断。会告知家长后期可能出现风险。但这种情况的比率非常少见,经验不足的话,容易遗漏诊断。
先天性肛门闭锁,是最常见的小儿先天性消化道畸形,其发生率大约1/5000。其严重程度也有很大的差别,男孩女孩也有不同的临床表现。男孩主要表现为无肛加直肠尿道瘘,低位表现为会阴瘘,无直肠尿道瘘的少见。女孩主要表现为直肠会阴瘘,特别严重的表现为一穴肛,其治疗难度相对较大 。 因为其临床表现相差很大,所以治疗也应当根据每一个孩子的具体情况采用不同的治疗策略。有些轻症的患儿可以在新生儿期行一次性的根治性手术;有些则需要行分期手术,在出生后的前两天行结肠造口,二期行根治性手术,三期手术关瘘。我中心近几年开展的新生儿一期肛门成型手术,可以对复杂的合并直肠尿道瘘的患儿行一期根治手术,避免多次手术带来的痛苦。其手术难度大,不建议在没有经验的医院进行一期手术。 由于该疾病的复杂性,术后相关并发症也较多。比如直肠回缩,直肠尿道瘘复发等这些并发症会导致患儿多次手术,甚至排便功能的永久性损伤,当然也会对孩子的一生造成不可挽回的影响。 早期对于合并直肠尿道瘘的先天性肛门闭锁的治疗,外科医生往往面临很大的挑战。尽管尝试了各种手术方式,但是其术后的并发症及远期的排便功能都无法得到很好的改善。 上世纪80年代,Pena教授发明了经后矢状入路的肛门成形术,术后并发症及远期的排便功能得到了极大的改善。大部分患儿均可得到良好的的排便控制。 该手术方式也有其明显的缺点,手术刀口大,有时候需要开腹手术进行辅助,对患儿的创伤大,恢复慢,如果发生伤口感染,往往造成比较严重的并发症。同时其对病变肠管的切除范围不足,也使得其术后便秘的并发症明显增加。 2000年以后,腹腔镜技术逐渐应用于先天性肛门闭锁的治疗。经过二十余年的发展,已逐渐成熟,其创伤性明显减小,可以实现术后无明显的瘢痕。短期并发症明显减少,同时因腹腔镜手术可以将病变肠管进行充分的游离,可以很大程度上避免术后便秘的问题。但由于国内部分医生技术更新较慢,很多医生仍然采取传统的开放手术。 非小儿外科医生对疾病的认识不足,如果找非专业的小儿外科医生进行手术,比如成人肛肠科医生,往往不能达到良好的手术效果。 我中心自2003年以后采用腹腔镜手术治疗先天性门闭锁,手术例数逐年增加,积累了较为丰富的经验。最近几年我们每年收治的较为复杂的先天性肛门闭锁的患儿近100例,手术例数国内领先。为保证手术效果,每一例患儿均由我院知名专家李龙教授亲自参与手术,针对每一孩子的不同采取最优的治疗方案。通过我们术后的规律随访,无论是术后短期并发症的预防,还是远期排便功能的恢复,我中心均达到世界领先水平。 不忘初心,我中心治疗团队所有医护人员,将继续精进医疗技术,为广大的先天性肛门闭锁患儿提供更为优质的服务。 在首都医疗资源相对紧张的前提下,我们对先天性肛门闭锁的患儿提供绿色住院通道,尤其是对新生儿期到我院就诊的患儿,我们将尽可能地为其进行一期腹腔镜肛门成型手术,避免多次手术对孩子造成的打击。 出生缺陷难以避免,通过我们的治疗,几乎全部的患儿均可达到排便功能基本正常,不影响生活学习。 相关问题欢迎通过好大夫网站跟我联系。